2-氨甲基-4-羧乙基-3-羧甲基吡咯。是從急性卟啉癥患者的尿中所發現的無色結晶。P．Ehrlich的重氮反應和醛反應呈陽性。如果在稀鹽酸中加熱，則4分子由非酶促的聚合而生成尿卟啉。是氯化高鐵血紅素生物合成的中間體，由2分子的δ－氨基酮戊酸脫水縮合產生，在膽色素原脫氨基酶作用下4分子聚合生成尿卟啉原Ⅲ。