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脾功能亢進

放大字體  縮小字體 發布日期:2006-08-26

  脾功能亢進(簡稱脾亢)是一種綜合征,臨床表現為脾腫大、一種或多種血細胞減少,而骨髓造血細胞相應增生,可經脾切除而緩解。 脾亢可分為原發性及繼發性。病因不明的稱為原發性脾亢。繼發性脾亢可見于病因較明確的脾腫大患者,如各種不同病因引起的肝硬化(尤以血吸蟲病性肝硬化),慢性感染如瘧疾、結核病、惡性腫瘤如淋巴瘤、慢性淋巴細胞白血病、骨髓纖維化以及慢性溶血性貧血和少見的網狀內皮細胞病。本病經治療原發病后,部分病例臨床癥狀可減輕。脾臟切除后,臨床癥狀可得到糾正

臨床表現
  1.脾臟腫大:可為輕度、中度及重度腫大。血細胞減少與脾臟腫大不成比例。 2.外周血細胞減少:常為白細胞、血小板減少。發生全血細胞減少時,各系細胞減少的程度也并不一致。紅細胞減少時,可表現為臉色蒼白、頭昏、心悸。粒細胞減少時,患者抵抗力下降,容易感染、發熱。血小板減少時則有出血傾向。 3.脾臟切除后可使血細胞接近或恢復正常。

診斷依據
  1.脾臟腫大。 2.外周血細胞減少:其中紅細胞、白細胞或血小板可一種或多種(兩種或三種)同時減少。 3.骨髓造血細胞增生:骨髓增生活躍或明顯活躍。部分病例可出現輕度成熟障礙表現。 4.脾臟切除后可使外周血象接近或恢復正常。 5.51Cr標記的血小板或紅細胞注入體內后,進行體表掃描,可提示血小板或紅細胞破壞過多。診斷以前4條更為重要。

治療原則
  1.治療原發病。 2.脾臟切除。 3.對癥及支持療法。

用藥原則
  首先要治療原發病,用藥若不能收效而原發病許可,可考慮切脾。脾臟切除指征: (1)脾臟腫大顯著,造成明顯壓迫癥狀。 (2)貧血嚴重尤其是有溶血性貧血時。 (3)有相當程度的血小板減少及出血癥狀。 (4)粒細胞極度減少并有反復感染史。

輔助檢查
  1.對一般病例以檢查框限“A”為主; 2.對要尋找原發病可選用“B”; 3.對疑難病例尚未能作出診斷包括檢查框限“A”、“B”、“C”。

療效評價
  1.治愈:治療后已穩定的血象接近或恢復正常。 2.好轉:治療后已穩定的血象較治療前有明顯改善,但仍未能接近或恢復正常。 3.無效:治療后已穩定的血象較治療前無明顯改善。

 

 
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